血红素(hemachrome，简写为heme)的生成

1. 原料:甘氨酸(glycine)，琥珀酰辅酶A(succinyl -co-enzyme A)和Fe2+。

2. 过程

(1) 8-氨基-x-酮戊酸(8-aminolevulinic acid, ALA)的合成。

(2) 胆色素原(prophobilinogen, PBG)的合成。

(3) 尿卟啉原(uroporphyrinogen)与粪卟啉原(coproporphyrinogen)的合成。

(4)血红素(heme)的生成原卟啉(protoporphyrin)、亚铁螯合酶(ferrochelatase)。

3. 卟啉症(porphyria)。

讲解

* -ine是体内大多数氨基酸的后缀，如组氨酸(histidine)、蛋氨酸(methionine)。

* -yl表示基团，succinum 指琥珀，succinyl即琥珀酰基；不同于多数基团，氨基用amino-表示。amino-+levulinic acid(乙酰丙酸)→aminolevulinic acid。